एइसेन्मेन्गेर सिंड्रोम क्या है?

एइसेन्मेन्गेर सिंड्रोम क्या है?

एइसेन्मेन्गेर सिंड्रोम दिल के कुछ जन्म दोषों की देर से होने वाली जटिलता है। सौभाग्य से, यह आजकल दुर्लभ है क्योंकि अधिकांश स्थितियां जो बाद में एइसेन्मेन्गेर सिंड्रोम का कारण बन सकती हैं, जन्म के तुरंत बाद बच्चों की जांच करके पता लगाया जाता है और जल्दी इलाज किया जाता है ताकि यह जटिलता बाद में विकसित न हो। यह फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं में उच्च दबाव और रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति कम होने के कारण शरीर के नीले रंग के साथ एक स्थिति है।

जब कक्षों के बीच की दीवारों में कोई खराबी होती है तो रक्त बाएं कक्ष से दाएं कक्ष में कम दबाव के साथ प्रवाहित होता है। इसी तरह की स्थिति तब होती है जब महाधमनी और पल्मोनरी धमनी के बीच कनेक्शन होता है।

महाधमनी पूरे शरीर में ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाने वाली सबसे बड़ी रक्त वाहिका है। पल्मोनरी धमनी वह रक्त वाहिका है जो ऑक्सीजन निकालने के बाद शरीर से रक्त को ऑक्सीजन के लिए फेफड़ों में वापस ले जाती है। दोनों के बीच एक कनेक्शन को पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या पीडीए के रूप में जाना जाता है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस में, रक्त उच्च दबाव पर महाधमनी से कम दबाव पर पल्मोनरी धमनी में बहता है।

ऐसी ही स्थिति तब होती है जब दिल के ऊपरी कक्षों के बीच की दीवार में एक दोष होता है जिसे एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (एएसडी) कहा जाता है। रक्त बाएं एट्रियम से दाएं एट्रियम में बहता है। बायां एट्रियम बायां ऊपरी कक्ष है जो फेफड़ों से ऑक्सीजन युक्त रक्त प्राप्त करता है। दायां एट्रियम दाहिना ऊपरी कक्ष है जो ऑक्सीजन निकालने के बाद शरीर से रक्त प्राप्त करता है।

जब निचले कक्षों के बीच की दीवार में दोष होता है जिसे वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) के रूप में जाना जाता है, तो रक्त बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल में बहता है। वेंट्रिकल हृदय के निचले कक्ष होते हैं जो संबंधित एट्रियम कक्षों से रक्त प्राप्त करते हैं। इन तीनों रिसावों को सामान्य रूप से बाएं से दाएं शंट कहा जाता है और इससे फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। जब फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है, तो फेफड़ों में दबाव बढ़ जाता है।

रिसाव के आकार और कुछ अन्य कारकों के आधार पर समय की एक परिवर्तनशील अवधि के लिए, फेफड़ा अपनी रक्त वाहिकाओं को बड़ा करके अतिरिक्त रक्त प्रवाह को समायोजित करता है। कुछ समय बाद यह क्रियाविधि विफल हो जाती है और फेफड़ों में रक्तचाप असमान रूप से बढ़ जाता है। जब पल्मोनरी धमनी में दबाव महाधमनी से ऊपर बढ़ जाता है, तो पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या पीडीए में शंट उलट जाता है, जिससे रक्त पल्मोनरी धमनी से महाधमनी में प्रवाहित होता है।

इसी तरह, जब दाएं वेंट्रिकुलर दबाव बाएं वेंट्रिकल से ऊपर बढ़ जाता है, तो वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष में प्रवाह उलट जाता है। रक्त दाएं वेंट्रिकल से बाएं वेंट्रिकल में बहता है।

एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (एएसडी) में भी इसी तरह का उलटफेर हो सकता है ताकि रक्त दाएं एट्रियम से बाएं एट्रियम में प्रवाहित हो। यह उच्च पल्मोनरी धमनी दबावों के कारण प्रवाह उत्क्रमण की स्थिति है, जिसे एइसेन्मेन्गेर सिंड्रोम कहा जाता है। जब तक ऐसा होता है, लंबे समय तक उच्च दबाव के कारण फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं में गंभीर क्षति हो चुकी होती है। जिस समय यह जटिलता होती है वह जन्म दोष के आकार के साथ-साथ कुछ अन्य कारकों पर निर्भर करता है।

जब तीन दोषों में से किसी एक में रक्त का शंटिंग बाएं से दाएं के बजाय दाएं से बाएं हो जाता है, तो ऑक्सीजन निकालने के बाद शरीर से लौटने वाला रक्त आंशिक रूप से शरीर में वापस पंप हो जाता है। इससे शरीर की रक्त वाहिकाओं में ऑक्सीजन का स्तर कम हो जाता है। शरीर इसके बजाय रक्त की लाल रक्त कोशिका सामग्री को बढ़ाकर क्षतिपूर्ति करने का प्रयास करता है। हालांकि यह रक्त को अधिक ऑक्सीजन ले जाने की अनुमति देता है, लेकिन इससे रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है।

गाढ़ा रक्त छोटी रक्त वाहिकाओं में प्रवाह में बाधा डालने लगता है। रक्त की चिपचिपाहट को शरीर से कुछ खून निकाल कर से कम किया जा सकता है। लेकिन यह एक दुष्चक्र शुरू कर सकता है क्योंकि शरीर क्षतिपूर्ति के लिए अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना शुरू कर देता है। तो, यह स्पष्ट है कि एइसेन्मेन्गेर सिंड्रोम में किसी भी अन्य बीमारी की तरह रोकथाम इलाज से बेहतर है।

एइसेन्मेन्गेर सिंड्रोम को रोकने का तरीका जन्म दोषों का जल्द पता लगाना और संभव होने पर मरम्मत करना है। सभी जन्म दोषों को शल्य चिकित्सा की मरम्मत की आवश्यकता नहीं हो सकती है। रक्त वाहिका के माध्यम से पेश किए गए उपकरण को प्रत्यारोपित करके गैर-सर्जिकल तरीकों से कई की मरम्मत की जा सकती है। इकोकार्डियोग्राम के रूप में जाना जाने वाला हृदय का अल्ट्रासाउंड अध्ययन इन दोषों का पता लगाने और प्रक्रियाओं के लिए उपयुक्तता का आकलन करने में उपयोगी है।

छोटे दोष फेफड़ों में दबाव नहीं बढ़ा सकते हैं और अकेले छोड़ दिए जाते हैं। पीडीए के मामले में, छोटी दोष भी बंद हो जाएंगी क्योंकि प्रक्रियात्मक जोखिम कम है। छोटे दोषों से जीवन में कभी न कभी संक्रमण का खतरा होता है। लेकिन प्रक्रिया जोखिम इस जोखिम से अधिक होने के कारण, हृदय कक्षों के बीच की दीवारों में छोटे-छोटे दोष अकेले रह जाते हैं। शरीर के अन्य भागों में संक्रमण के लिए शीघ्र उपचार के साथ उनका नियमित रूप से निरीक्षण किया जाएगा।

एक बार एइसेन्मेन्गेर सिंड्रोम विकसित हो जाने के बाद, स्ट्रोक, मस्तिष्क के संक्रमण, फेफड़ों से रक्तस्राव और रक्त के यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि जैसी संभावित दुर्लभ जटिलताओं पर ध्यान दिया जाता है। ज्यादातर बच्चे जिन्हें बड़े दोषों के कारण हार्ट फेलुर हुई थी, उन्हें एइसेन्मेन्गेर सिंड्रोम विकसित होने पर राहत मिलेगी क्योंकि फेफड़ों में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। यह दोष के आकार में सहज कमी के लिए गलत हो सकता है।

संदिग्ध स्थितियों में किया गया एक इकोकार्डियोग्राम बहुत अच्छी तरह से बता सकता है कि क्या यह दोष के आकार में सहज कमी या एइसेन्मेन्गेर  सिंड्रोम के विकास के कारण सुधार है। एइसेन्मेन्गेर सिंड्रोम वाले कई व्यक्ति हल्के लक्षणों के साथ लंबे समय तक चलते हैं। दुर्भाग्यपूर्ण कुछ लोगों जो वास्तव में बीमार हैं, हृदय फेफड़े का प्रत्यारोपण एक अंतिम विकल्प है।